|
|
Een DNA-test voor Globoid Cel Leukodystrofie (GCL) bij honden
Wat is Globoid Cel Leukodystrofie?
GCL, ook wel de ziekte van Krabbe genoemd, is een erfelijke ziekte bij honden
waarbij een degeneratie plaatsvindt van de witte stof in de hersenen en het ruggemerg
en/of de perifere zenuwen. De ziekte wordt veroorzaakt door een tekort aan het enzym
galactocerebrosidase, een enzym dat betrokken is bij de afbraak van bepaalde vetten
in het (centrale) zenuwstelsel. Door dit tekort ontstaat een ophoping (stapeling) van
galactocerebroside, waardoor bepaalde cellen die verantwoordelijk zijn voor de productie
van myeline niet meer goed kunnen werken. Het uiteindelijke gevolg is een progressief
verlies van myeline en hierdoor een gestoorde werking van het zenuwstelsel.
De klinische verschijnselen treden bij de meeste rassen al op jonge leeftijd op en
verergeren in korte tijd. Puppies met de afwijking worden normaal geboren, blijven
achter in groei en vertonen de eerste verschijnselen binnen 3 - 6 maanden, soms zelfs
al op een leeftijd van vier weken. We zien coördinatieproblemen, tremoren, stijf
gangwerk, omvallen, gedragsveranderingen, storingen in het gezichtsvermogen en
uiteindelijk zelfs verlammingen. De ziekte verergert snel, bij Cairn- en West Highland
White Terriers, is het een kwestie van maanden. De afwijking is voor alle zieke honden
fataal, de meeste halen de volwassen leeftijd niet.
GCL vererft als een autosomaal recessief kenmerk. De diagnose kan worden
gesteld door de enzym-activiteit van het galactosidase in de witte bloedcellen te meten.
Heterozygoten (dragers) kunnen worden opgespoord omdat zij slechts de helft van de
gemiddelde enzym-activiteit hebben die we bij normale honden vinden. Bij lijders is dat
slechts 15-18%.
Een DNA-test voor Globoid Cel Leukodystrofie
Rassen die risico's lopen
Fokkerijbeleid
Hoe kan ik mijn hond laten testen?
|
|